जन्मजात मुटुरोग भन्नाले जन्मँदै मुटु भित्रको विभिन्न भाग तथा मुटु बाहिरका धमनीहरुको बनावटमा गडबडी भएर आउने मुटुको रोग हो। अर्थात आमाको गर्भमा हुँदै यो रोग भइसकेको हुन्छ। जन्मजात मुटुरोग सय जनामा एक जनालाई हुने सम्भावना हुन्छ। स्पष्ट रूपमा भन्नु पर्दा हजार जना जीवित जन्मिने बच्चामध्ये आठदेखि दश जनामा यो रोग हुन सक्दछ। तर समय नपुग्दै जन्मिने बच्चामा यो सम्भावना अझ बढी हुन्छ।
जन्मजात मुटुरोग मुख्यतया आमाको गर्भमा मुटुको विभिन्न भागहरु जस्तै रक्तनलीहरु, मुटुको तल र माथीको पर्दा, मुटुका भल्भहरुको अस्वाभाविक विकासक्रमबाट हुने गर्दछ। फलस्वरूप मुटुको कोठाबीचका पर्दाहरुमा प्वाल पर्ने, रक्तनलीहरु र भल्भहरु खुम्चिने, रक्तनलीहरु उल्टो दिशाबाट विकसित हुने, भल्भहरु आंशिक वा पूर्णरुपमा बन्द हुने, मुटुको विशेष दायाँ वा बाँया भाग अविकसित हुने आदि विभिन्न समस्याहरु हुन सक्दछन्। जन्मंदै असाधारण स्वास्थ्य अवस्थामा रहेका बालबालिकाको मृत्यु हुनेमा जन्मजात मुटुरोग प्रमुख कारणमा पर्दछ।
जन्मजात मुटुरोग धेरै प्रकारका भए पनि नीलो हुने र नीलो नहुने आधारमा दुई किसिममा वर्गीकरण गरिएको छ। नीलो नहुने रोगहरुमा मुख्यगरी मुटुको माथि र तल्लोकोठा बीचका पर्दामा प्वाल पर्ने, दुई ठूला मूख्य धमनीको बीच अस्वाभाविक रक्त प्रवाह हुने, रक्तनलीहरु वा भल्भहरु खुम्चिने आदि हुन। यी मध्ये सबैभन्दा बढ़ी देखिने रोगमा मुटुको तल्लो कोठाबीचका पर्दामा प्वाल पर्ने हो। नीलो हुने रोगहरु यो भन्दा जटिल प्रकृतिका हुन्छन। त्यसमा सबैभन्दा बढ़ी देखिने 'टेट्रालोजी अफ फालोट’ भन्ने रोग हो।
लक्षणः
यो रोग अन्तर्गत मुटुको पर्दामा सानो प्वालदेखि लिएर धेरै जटिल विकृतिहरु हुने हुँदा रोगको प्रकृति र कडापन अनुसार लक्षणहरु पनि फरक फरक हुन्छन्। जटिल प्रकृतिका जन्मजात रोगमध्ये करिब २-३ को लक्षण जन्मेको एक महिनाभित्रै देखा पर्दछन्। त्यसमध्ये १ देखि ३ जना नवजात शिशुको समयमै उपचार नभएमा जन्मेको केहि दिनभित्रमा मृत्यु पनि हुन सक्दछ। मुटुको साधारण सानो प्वाल, रक्तनलीहरु वा भल्भहरु थोरै मात्रामा खुम्चिएको अवस्थामा केहि लक्षणहरु देखिँदैन र धेरै वर्षसम्म पनि रोग पत्ता नलाग्न सक्छ।
तर त्यही प्रकारको विकृती बढी अथवा ठूलो देखिएमा जन्मेको केही समयदेखि नै लक्षणहरु देखापर्दछन्। जस्तै मुटुका ठूलो प्वाल भएका बच्चामा सानैदेखि नै मुटुको चाल सोही उमेरको बच्चाको तुलनामा अति छिटो हुने, सास फेर्न गाह्रो हुने वा छिटो छिटो सास फेर्ने, राम्रोसँग दूध चुस्न नसक्ने वा दूध चुस्ने समयमा निधारमा धेरै पसिना आउने, सुतिरहँदा पनि पसिना आइरहने, धेरै छटपटाइरहने, रुँदा केही नीलोपना देखिने हुन्छन।
यसबाहेक बच्चा अलि ठूलो भएपछि रोगको प्रकृति अनुसार छिटो छिटो कडा निमोनिया भइरहने, दैनिक कृयाकलापमा समस्या देखापर्ने, उमेर अनुसार तौल नबढ्ने, कमजोर भइरहने, छातीको बाँया भाग माथी उठ्ने जस्ता लक्षणहरु देखा पर्दछन। मुटुका धमनीका भल्भहरु अति नै सांघुरो भएको अवस्थामा मुटुको चाल छिटो हुने, सास फेर्न गाह्रो हुने वा छिटो-छिटो सास फेर्ने, दैनिक कृयाकलापमा समस्या देखापर्ने, चाँडै थाकिने, छाती दुख्ने, बेहोस हुने, जीउ सुन्निने जस्ता हर्ट फेलरका लक्षणहरु देखापर्दछन्।
जन्मजात नीलो हुने मुटुरोग भएमा जन्मंदै नीलो भएर जन्मिने वा जन्मेको केहि समयपछि नीलो भएर आउने, रुने बेलामा वा बल प्रयोग गर्दा नीलोपना झन बढ्ने, सास छिटो छिटो फेर्ने, बेहोस हुने, हिंड्दा छिटो थाकेर थचक्क बस्ने जस्ता लक्षणहरु देखापर्दछन्। विशेष गरी यस्ता लक्षणहरु 'टेट्रालोजी अफ फालोट' भन्ने रोगमा देखिन्छन। रक्त सञ्चारको क्रममा फोक्सोमा रगतको मात्रा बढी हुने खालका कतिपय नीलो हुने रोगमा माथीका लक्षणहरुको साथै छिटो-छिटो कडा न्यूमोनिया भइरहने, हर्ट फेलरमा जाने पनि हुन्छन।
जन्मजात मुटुरोगका विभिन्न लक्षणहरुको आधारमा अरु थप जाँचहरु जस्तै छातीको एक्स-रे, ईसिजी, इकोकार्डियोग्राफी (मुटुको भिडियो एक्स रे)को परीक्षणद्वारा निश्चित मुटुरोगको निदान गर्न सकिन्छ। त्यस्तै गर्भमा हुर्किरहेको भ्रुणमा पनि मुटुरोग छ कि छैन भनी गर्भावस्थाको १८ हप्तादेखि भ्रुणको मुटुको भिडियो एक्सरे (फेटल इकोकार्डियोग्राफी) को माध्यमद्वारा जाँच गर्न सकिन्छ।
कारणः
सँसारमा जोसुकैलाई पनि जन्मजात मुटुरोग लाग्न सक्दछ र यो रोग लाग्नुको पछाडि 'वँशाणु तथा वातावरणीय प्रतिक्रिया' लाई मुख्य कारण मानिएको छ। तर १० प्रतिशत रोगमा मात्र कारण पत्ता लाग्दछ । अर्थात यो रोग विभिन्न कारणहरुको सम्मिश्रणबाट हुने सम्भावना धेरै छ। ती कारणहरु निम्न अनुसार छन् ।
गर्भावस्थामा हुने कारणः
गर्भावस्थाको पहिलो तीन महिनामा हुने विभिन्न भाइरल इन्फेक्सन जस्तै रुबेला, साइटोमेगालो भाईरस, हर्पिज भाईरस, कक्साकी बी भाईरस।
गर्भावस्थामा विभिन्न औषधीहरुको सेवन, जस्तै एम्फेटामाइन्स, लिथिएम, थालिडोमाइड, हाइडनटोइन, प्रोजेस्टेरोन-एस्ट्रोजेन।
गर्भावस्थामा चुरोट तथा अल्कोहलको सेवन तथा विकिरणको प्रभाव।
गर्भवती महिलामा पहिलेदेखि भएका केहि रोगहरु जस्तै मधुमेह, उच्च रक्तचाप, फेनलकिटोनुरिया,सिस्टेमिक
गर्भावस्थामा अत्यधिक मोटोपन वा पौष्टिक आहारको कमी।
वँशाणुगत कारणः
आमा, बुबा, नजिकको नातेदार जन्मजात मुटुरोगी हुनु।
केही वँशाणुगत रोगहरु (मार्फान सिन्ड्रोम, हर्लर्स सिन्ड्रोम)।
नजिकको नातेदारभित्रको वैवाहिक सम्बन्ध।
अन्य कारणः
अनौठो रुप लिएर जन्मनु तथा बच्चामा क्रोमोजोमको गडबडी हुनु (डाउन सिन्ड्रोम, टर्नर सिन्ड्रोम, नूनान सिन्ड्रोम आदि)।
रोकथामः
रोग लागेकामध्ये १० प्रतिशतमा मात्र कारण पत्ता लाग्ने भएकोले रोगको रोकथामको सम्भावना न्यून मात्र छ।तर केहि कुरामा ध्यान पुर्याउन सकेमा केहि हदसम्म यो रोगबाट बच्न सकिन्छ।
ती निम्न छन्,
उच्च रक्तचाप, मधुमेह तथा अन्य रोग भएका गर्भवती महिलाले उक्त रोगलाई नियन्त्रणमा राख्ने।
तनावबाट मुक्त रहने, उचित खानपिन र पौष्टिक आहारमा ध्यान दिने।
पहिलो तीन महिनाको गर्भावस्थामा माथी उल्लेखित विभिन्न भाइरल इन्फेक्सनबाट बच्ने। गर्भ रहने सक्ने उमेरका महिलाले रुबेला भाईरस बिरुध्द खोप लगाउने।
गर्भवती महिलाले चिकित्सकको सल्लाह बिना जथाभाबी औषधि, चुरोट तथा अल्कोहल सेवन नगर्ने, विकिरणको प्रभावबाट बच्ने।
आयोडिनयुक्त नूनको प्रयोग तथा फोलिक एसिड मिश्रित खाना प्रशस्त खाने।
नजिकको नातेदारबीच बैबाहिक सम्बन्ध नराख्ने आदि।
उपचारः
जन्मजात मुटुरोग साधारण सानो प्वालदेखि अति जटिल प्रकृतिका हुन्छन्। त्यसमध्ये सानो प्वाल र समस्यारहित रोगमा विशेष उपचारको आवश्यकता पर्दैन, समय सँगसँगै साना प्वाल आफै टालिने सम्भावना पनि हुन्छ। तर समस्या नभएता पनि बिरामीले उचित सरसल्लाहकालागि सम्बन्धित चिकित्सकको अनुगमनमा बस्नुपर्दछ। समस्या दिने खालका मुटुमा भएका ठूलो प्वाल र अरु गम्भीर समस्यामा नियमित औषधी सेवनको साथसाथै इन्टरभेन्सन (अपरेसन नगरिकन क्याठेटरको प्रविधिबाट गर्ने उपचार) वा शल्यचिकित्सा विधि (अपरेसन) द्वारा समयमै उपचार गर्नु नितान्त आवश्यक हुन्छ।
इन्टरभेन्सनको प्रविधिव्दारा डिभाइस राखेर उपयुक्त खालका मुटुका प्वालहरु बन्द गर्न सकिन्छ। त्यस्तै बेलुन प्रविधिव्दारा मुटुका सांघुरिएका भल्भहरु पनि बिना अपरेसन खोल्न सकिन्छ। तर गम्भिर अवस्थामा पुगिसकेका मुटुका ठुला प्वाल तथा जटिल खालका रोगको उपचार अपरेसनव्दारा नै गर्नुपर्दछ। कुनै कुनै नीलो हुने खालका अति जटिल प्रकृतिका रोगहरुको अपरेसन जन्मेको केहि दिनदेखि २–३ हप्ताभित्रमा गरिसक्नुपर्ने हुन्छ । त्यस्तै कुनै कुनै रोगमा २–३ चरणको जोखिमपूर्ण अपरेसनको आवश्यक पर्दछ।
इन्टरभेन्सन वा अपरेसन पश्चात पनि कतिपय जटिल रोगमा निरन्तर औषधीको सेवनको साथै जिन्दगीभर बाल मुटुरोग विशेषज्ञ र बाल मुटु शल्यचिकित्सकको सम्पर्कमा बस्नुपर्दछ। त्यसबाहेक इन्टरभेन्सन वा अपरेसन अगाडी पनि आवश्यकता अनुसार मुटुरोगी बच्चामा हुन सक्ने अरु खतराहरु जस्तै फोक्सोको इन्फेक्सन(न्यूमोनिया), रक्तअल्पता आदिको पनि उचित उपचार हुनु नितान्त जरुरी छ। यो रोग जन्मेपछि हुन सक्ने मुटुरोग जस्तै बाथ मुटुरोग, कोरोनरी आर्टरी सम्बन्धी रोगभन्दा फरक भएको कारणले कुपोषण हुनबाट बचाउन उमेर अनुसार पोषिलो खानाको सेवन अति आवश्यक हुन्छ।
-(सिनियर कन्सल्ट्यान्ट पिडियाट्रिक कार्डियोलोजिष्ट डा उर्मिला शाक्य शहीद गंगालाल राष्ट्रिय हृदय केन्द्रमा कार्यरत छिन्)
